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马凡氏综合征的治疗方法

来源:寻医问药网 时间:2014-06-23 发布者:清清 收藏本文

对于很多马凡氏综合征病人来说,马凡氏综合征都不陌生,在我们身边有很多马凡氏综合征的患者,也有很多朋友被马凡氏综合征所困扰着。

马方综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。

本病呈常染色体显性遗传,Dietz等(1991)通过家族的连锁分析,将本病基因定位于15q15~q21.3。在*很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处,均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积,从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良及出现功能异常。病人尿中羟脯氨酸排泄量增高,血中黏蛋白和黏多糖也增高。

治疗1.治疗原则

防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。

2.治疗措施

目前尚无特殊治疗方法。

(1)一般治疗 ①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C。

(2)内科防治并发症 ①同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素1次/天,长期使用。②无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔或美托洛尔。③积极防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病变。

(3)外科手术治疗 手术指征:①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者,②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。

温馨提醒:一般很多马凡氏综合征在发病初期就有不明显症状,其中马凡氏综合征就是这样,加上马凡氏综合征患者认识了解少,马凡氏综合征没有及时得到有效治疗,导致马凡氏综合征病情进一步发展。因此,患上马凡氏综合征需要及时到外科医院接受检查治疗。