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马凡氏综合征的诊断标准

来源:寻医问药网 时间:2014-06-25 发布者:清清 收藏本文

我怎么会患上马凡氏综合征?患上了马凡氏综合征究竟严不严重?这样马凡氏综合征患者该怎么办?据临床显示,患上马凡氏综合征疾病的患者成逐年上升趋势。

诊断的8条主要标准:

鸡胸;

漏斗胸,需外科矫治;

上部量/下部量的比例减小,或上肢跨长/身高的比值大于1.05;

腕征、指征阳性;

脊柱侧弯大于20度,或脊柱前移(侧弯计);

肘关节外展减小(<170度);

中踝中部关节脱位形成平足;

任何程度的髋臼前凸(髋关节内陷)(X片上确定)。

骨骼作为一项主要标准,8项表现中必须至少有4项吻合方可考虑骨骼受累。

如何诊断及治疗马凡氏综合症?

马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。目前尚无特效治疗。

对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗。事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗。

通过上述对马凡氏综合征内容介绍,了解了马凡氏综合征的诊断标准的原因,大家平时要注意这些因素,远离马凡氏综合征致病源,健康快乐生活。希望上述马凡氏综合征的内容介绍能给大家带来帮助。

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