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马凡氏综合征症状的分析

来源:寻医问药网 时间:2014-06-06 发布者:清清 收藏本文

马凡氏综合征已经成为很多朋友聚会都会谈到的外科疾病,可见马凡氏综合征已经成为大众的所关心的疾病,对于马凡氏综合征防治 ,关键在于在治疗

马凡氏是一种遗传性结缔组织疾病,患病原因是因为体内一组染色体显性遗传导致。通常患者四肢会生长不均匀,但是身高明显超出常人。

病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最通常,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣封闭不全或脱垂、主动脉瓣封闭不全。

马凡氏综合征症状分析

1、心血管系统

约80%的病人伴有先天性心血管畸形。通常主动脉进行性扩张、主动脉瓣封闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。

二尖瓣脱垂、二尖瓣封闭不全亦属本征重要现象。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

2、肺部病变

肺大泡、肺气肿、蜂窝肺、上肺叶纤维化、支气管扩张及肺部感染等,尤以气胸最为通常,而X线诊断正常的病人,也不能完全排除伴随存在肺部病变的可能。

3、骨骼肌肉系统

在骨骼肌肉系统上马凡氏综合征症状主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

4、眼

主要有晶体状脱位或*位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女士。

5、其他系统

先天性蜘蛛指(趾)挛缩可现象大耳、双耳轮、迎风耳,高胯弓,智力发育迟缓,睾九下降不全,由于喉、气管、支气管软骨支架缺陷,上呼吸道感染后发生哮鸣,发音沙哑,呈现“公鸭嗓”。

有了这种马凡氏综合征的症状,请尽快到正规的外科医院对马凡氏综合征进行检查,以便确诊是否患有马凡氏综合征疾病,早日治疗马凡氏综合征早日康复!