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马凡氏综合征会对身体各个器官造成什么样伤害

来源:寻医问药 时间:2013-12-03 发布者:星辰兔 收藏本文

马凡氏综合征又名蜘蛛足样指综合征、指趾过长综合征,其发病原因尚不清楚,多认为与遗传有关。但也有父母兄妹间患有此病,但自己却没有这类疾病的个别案例。那么,马凡氏综合征会对身体各个器官造成什么样伤害?

一、骨骼肌肉系统

患者的身材瘦长,脸部和四肢都较为细长,指距大于身高。身体下半段长度要比上半段长。手脚较为细长,关节松弛,诸如手、腕等关节较为松弛,踝、髋骨、肩部等关节呈脱位或*位。

二、眼睛

通常伴有眼部疾病,如高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等,男性患者多于女性。由于患者的眼球较长,晶状体聚光能力差,因此有不少人都患有高度近视。

三、心血管系统

多数患者都伴有先天性心血管畸形,如主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全。当夹层动脉瘤破裂时,还可能造成患者猝死。患者从儿童时期成长至中年,升主动脉无时无刻不在扩张,最终可形成主动脉瘤、升主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣脱垂等,还会产生一系列心脏症状

四、肺部病变

肺大泡、肺气肿、蜂窝肺、上肺叶纤维化等都是常见的肺部疾病,其中以气胸最为常见。即使通过X线检查后显示正常的患者,也不能完全排除肺部病变的可能。

另外;患者的体表特征可出现明显的大耳、双耳轮、迎风耳,高胯弓等。相比同龄人而言,患者的智力发育缓慢,睾九下降不全,还可能存在喉、气管、支气管软骨支架方面的缺陷。

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